詹姆斯卡麥隆生於加拿大的安大略省，父親是一位電子工程師，母親則是一位藝術家。全家於1971年移居到美國加州的南部。他曾在加州州立大學學習物理學，不過他只對電影工作感興趣，大學畢業後，他曾經短佔地當過卡車司機，試圖朝電影業發展。他首先以編劇開始他的電影職業生涯，後來在知名電影製作人Roger Corman的電影團隊擔任藝術指導以及特效處理工作，逐漸累積自己的經驗與才能。

卡麥隆首部執導的作品是1981年的《災難水世界2》，可惜這部片的評價令人慘不忍睹，不過他並沒有因為第一次的失敗放棄自己的電影夢。1984年他自編自導了科幻動作片《魔鬼終結者》，創下超乎預期的成功票房，之後的《異型2》與《無底洞》在商業上都獲得亮眼的成績。1992年的《魔鬼終結者2》獲得了奧斯卡的最佳視覺效果、最佳混音、最佳化妝和最佳音效剪輯四項大獎，被視為影世上電腦特效的一大突破。

1997年導演的電影《鐵達尼號》是當時投資最為昂貴、製作成本最高的電影，上映後更是風靡全世界，成為影史上票房收入最高也是投資回報最為豐厚的電影，在該年奧斯卡獎獲得11項大獎，平了史上最佳紀錄，更使卡麥隆邁上商業電影導演之最。在藝術成就上，卡麥隆或許榜上無名，但就大眾娛樂及商業成就而言，他絕對是名列前矛。